Single left superior vena cava

Single left superior vena cava
Tĩnh mạch chủ trên trái độc nhất
Tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái kèm không có tĩnh mạch chủ trên phải

Vladimir Lemaire (1), Frantisek Grochal (2), Teresa Randall (1), Susan Hovinen (1), Patricia Santiago-Muñoz (1), Robyn Horsager-Boehrer (1)
(1) UT Southwestern Medical Center, Dallas, Texas, United States of America; (2) Femicare, Center of prenatal ultrasonographic diagnostics, Martin, Slovakia.

Posting Dates: Jan 15, 2024 – Jan 30, 2024

Case of the Week #597

NỘI DUNG TÓM TẮT

1. Tồn tại TMCT trái đi kèm với không có TMC phải là một bất thường cực kỳ hiếm gặp
2. Dấu hiệu siêu âm: Thấy ĐMP (hoặc quai ÔĐM) nằm giữa 2 mạch máu: bên trái là tồn tại TMCT trái, bên phải là ĐMC (hoặc cung ĐMC). Cần tránh nhầm lẫn khí quản với TMC phải.
3. Phân biệt với bất thường hồi lưu TM phổi toàn phần trên tim (type 1) dựa vào TM cánh tay đầu dãn.
4. Không có TMC bên phải thường đi kèm với hội chứng đồng dạng nhưng nếu đơn độc nó có thường không có triệu chứng, tiên lượng tốt.

Một phụ nữ 23 tuổi, G1P0¹, đến đơn vị bà mẹ bào thai của chúng tôi lúc 22 tuần, 3 ngày để khảo sát giải phẫu thai nhi. Thai nhi là nữ với xét nghiệm tiền sản không xâm lấn (NIPT) nguy cơ thấp. Những phát hiện sau đây đã được ghi nhận:

Chúng tôi trình bày một trường hợp tĩnh mạch chủ trên bên trái độc nhất². Đây là một phát hiện đơn độc. Không tìm thấy bất thường nào khác tại tim hoặc ngoài tim. Chẩn đoán của chúng tôi đã được xác nhận sau sinh.

Siêu âm cho thấy vị thế thai là situs solitus. Ở mặt cắt bốn buồng, tĩnh mạch chủ trên bên trái được nhìn thấy trên mặt cắt ngang ở bờ của nhĩ trái. Hai tĩnh mạch phổi cũng được nhìn thấy đổ vào nhĩ trái, điều này giúp loại trừ bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần trên tim type 1³. Ở mặt cắt đường ra thất phải (RVOT), mặt cắt 3 mạch máu (3VV) và mặt cắt 3 mạch máu-khí quản (3VTV), thay vì nhìn thấy 4 mạch máu với mạch máu bổ sung ở bên trái của thân động mạch phổi, chỉ thấy ba mạch máu với phân bố bất thường. Từ trái sang phải là, tồn tại tĩnh mạch chủ trên trái, quai ống động mạch và quai động mạch chủ. Tĩnh mạch vô danh cũng được ghi nhận là chạy từ phải sang trái, thay vì quỹ đạo từ trái sang phải thông thường. Xoang vành bị giãn khi thực hiện siêu âm đánh giá tăng trưởng thai lúc 35 tuần 6 ngày.

THẢO LUẬN

Trong quá trình tạo phôi, dẫn lưu tĩnh mạch hệ thống bao gồm hai cặp tĩnh mạch chính. Các tĩnh mạch chính phía trước dẫn lưu phần đầu của phôi (về tim) và các tĩnh mạch chính phía sau dẫn lưu phần đuôi của phôi (về tim). Khi thai được 8 tuần, tĩnh mạch chính phía trước bên phải tạo thành tĩnh mạch chủ trên bên phải và tĩnh mạch cánh tay đầu trái, trong khi tĩnh mạch chính phía trước bên trái thoái hóa trở thành dây chằng Marshall. Sự thoái hóa của tĩnh mạch chủ trái bị thất bại dẫn đến hình thành tĩnh mạch chủ trên trái, thường chạy giữa tiểu nhĩ trái và các tĩnh mạch phổi trái rồi đổ vào xoang vành dãn. Trong một số trường hợp hiếm hoi, tĩnh mạch chủ chính phía trước bên phải bị thoái hóa. Điều này dẫn đến vắng mặt tĩnh mạch chủ trên bên phải đi kèm với tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái. Một tình trạng được gọi là tĩnh mạch chủ trên bên trái độc nhất.

Theo báo cáo của Guzzetti và cộng sự, tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái đi kèm với vắng mặt tĩnh mạch chủ trên bên phải là một sự kết hợp cực kỳ hiếm gặp, xảy ra ở 0,05 đến 0,1% trường hợp situs solitus.

Chẩn đoán phân biệt bao gồm tồn tại tĩnh mạch chủ trên hai bên và bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần, trên tim type 1. Điều quan trọng là không được nhầm lẫn khí quản với tĩnh mạch chủ trên bên phải. Trường hợp có tĩnh mạch chủ trên hai bên, tĩnh mạch cánh tay đầu trái thường không được nhìn thấy. Trong khi bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi toàn phần, trên tim loại 1, tĩnh mạch cánh tay đầu trái sẽ bị giãn.

Không có tĩnh mạch chủ trên bên phải là đặc điểm thường gặp của hội chứng đồng dạng. Tuy nhiên, nếu đơn độc, tình trạng này thường không có triệu chứng và không ảnh hưởng đến huyết động.

Một số lưu ý:

1. Mang thai lần đầu, chưa sinh lần nào ↩︎
2. Tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái kèm không có tĩnh mạch chủ trên bên phải ↩︎
3. Có 4 thể TAPVC: type I: trên tim (hay gặp nhất), type II: tại tim, type III: dưới tim, type IV: hỗn hợp.
   Type I: trên tim hay gặp nhất. TMP nối với ống góp phía sau nhĩ trái, theo TM đứng dọc nối với TM vô danh.
   Type II: tại tim. TM phổi nối với xoang vành dãn hoặc trực tiếp thành sau nhĩ phải.
   Type III: dưới tim. TMP nối với TM đứng dọc xuyên qua cơ hoành kết nối với TM gan. Thể này nguy hiểm vì có thể bị chèn ép.
   
   Các dấu hiệu của bất thường hồi lưu TMP toàn phần (Total Anomalous Pumonary Venous Connections – TAPVC)
   1. Không thấy dòng chảy của TMP vào NT
   2. Nhĩ trái nhỏ
   3. Tim phải > tim trái
   4. ĐMP > ĐMC
   5. Ống thu thập nằm sau NT trước ĐMC
   6. Xoang vành giãn (nếu tại tim) hoặc TM đi lên hoặc TM đi xuống.
   
   Thể trên cơ hoành thường làm tăng lượng máu về tim phải gây mất cân đối thất và đại động mạch, tim phải lớn hơn tim trái.
   
   Thể dưới cơ hoành có thể không làm tăng lưu lượng máu về tim phải vì phần lớn máu về TMC dưới qua lỗ bầu dục và về nhĩ trái. ↩︎